Otoimmün ensefalit - Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

Otoimmün ensefalit, vücudun kendi bağışıklık sisteminin beyin iltihabına neden olan sağlıklı beyin hücrelerine saldırmaya başladığı bir hastalıktır.

Otoimmün ensefalit - Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

18 Şubat 2020 Salı

Hastalar nörolojik ve / veya psikiyatrik semptomların geniş bir resmine sahip olabilir.
 
Klinik görüntüleme, radyolojik ve laboratuvar bulgularındaki diğer birçok otoimmün ve enfeksiyöz ensefalit ile benzerliği nedeniyle hızlı bir şekilde doğru tanı koymak zordur. 
 
Tedavi süreci, doğru bağışıklık tedavisini ayarlamak için hasta ve aile sabrının yanı sıra tıbbi durumun tekrar tekrar değerlendirilmesini gerektirir.
 

Otoimmün ensefalit 

Sinir hücrelerinin (nöronların) yüzeyindeki veya içindeki proteinlere karşı antikor oluşumu ile ilişkilidir. Antikorların hedefi nedir? Sinir iletimi ve klinik görüntü gelişiminde önemli bir rol oynar. Nöronlardaki reseptörlerin antikorlar tarafından saldırıya uğradığı göz önüne alındığında, hastalık çeşitli tiplere ayrılabilir:
 
  1. anti-NMDA reseptör ensefaliti,
  2. anti-LGI1 ensefaliti,
  3. anti-Caspr2 ile ilişkili ensefalit,
  4. anti-AMPA reseptör ensefaliti,
  5. anti-GABA-A reseptör ensefaliti,
  6. anti-GABA-B reseptörü ensefaliti,
  7. anti-IgLON5 ensefalopati,
  8. DPPX ile ilişkili ensefalit.
En iyi çalışılan, anti-NMDA reseptör ensefalitidir. Bazı ensefalit formları, otoimmün limbik ensefalit ve yaygın ensefalit gibi bir paraneoplastik bozukluğun (bir tümörü olan, ancak bu tümör hücreleriyle doğrudan ilişkili olmayan bir hastada belirli semptomlar) bir parçası olabilir.
 

Otoimmün ensefalit - belirtiler

Otoimmün ensefalit tanısını zorlaştıran şey, semptomların çeşitliliğidir. Klasik sunum, subakut bir aşamadan (birkaç gün ila haftalar), konsantrasyon ve çevre bilincinde aşamalı bir düşüş ve koma ilerlemesinin son bir aşamasından oluşur.
 
Çeşitli otoimmün ensefalit formları olduğu göz önüne alındığında, bazı semptomların bazı formlarda ve bazılarında daha sık ortaya çıktığı gözlenmiştir, bu nedenle nedenin semptomlara dayanabileceğini kabaca belirlemek nadiren mümkündür. Bunlar:
 
  • bozulmuş hafıza ve tanıma,
  • anormal vücut hareketleri,
  • epilepsi,
  • denge sorunları,
  • konuşma ve / veya görme güçlüğü,

otonom sinir sisteminde kararsızlık: hipertermi (vücudun aşırı ısınması), kan basıncında büyük farklılıklar, taşik / bradikardi, kalpteki duraklamalar,

  • uykusuzluk,
  • psikoz,
  • saldırganlık,
  • uygunsuz cinsel davranış,
  • panik atak,
  • öfori aşamaları,

Otoimmün ensefalit - tanı

Doğru tanı koymak, belirttikleri çeşitli semptomlar ve diğer hastalıklar göz önüne alındığında, hızlı bir şekilde karmaşık hale gelir. Enfeksiyöz ajanları dışlamak için çok sayıda laboratuvar ve mikrobiyolojik testler yapılmaktadır. Lomber ponksiyonun, bu durumda lenfositik pleositoz veya oligoklonal bantlar bulmasını sağlayan beyin omurilik korteksinin analizi için yapılması gerekir (başlangıçta bu parametreler normal olabilir).
 
Bunu düzensiz epileptik aktivite gösteren elektroensefalogram ( EEG ) ile beyin görüntüleme ve hatta daha uzun bir süre boyunca bazı benzersiz elektrografik desenler izler. Genellikle beyin görüntüleme de yapılır.
 
Tanı kesinlikle sinir hücresi proteinlerine spesifik antikorların saptanmasıyla doğrulandı.
 
Otoimmün hastalıklar bir tümörü tetikleyebileceğinden, tümörler için tarama yapmak da yaygındır. Tümör hücrelerinin varlığını mümkün olan en kısa sürede kontrol etmek önemlidir, çünkü onlara karşı terapi ile otoimmün hastalıkların tedavisinde yardımcı oluruz.
 
Bazı çalışmalar, yumurtalık teratomlu kızlarda ve yetişkin kadınlarda otoimmün ensefalit oluşumunu ilişkilendirmiştir- 3 germ katmanından oluşan olgun dokulardan oluşan iyi huylu bir tümör. Erkeklerde tümör tespiti daha azdı.
 

Otoimmün ensefalit - tedavi

Terapi, sinir hücrelerine antikor üretimini ve varsa tümörün cerrahi rezeksiyonunu azaltmak için immünosüpresiftir.
 
Her tedavi bireysel hastaya ve durumlarına göre uyarlanır. Olarak ilk satır intravenöz metilprednizolon immunoglobulin veya kan plazmasında bir değişiklik önerilir.
 
Hastalar haftalarca hatta aylarca yoğun bakıma ve daha sonra fiziksel rehabilitasyon ve psikiyatrik desteğe ihtiyaç duyar. Anti-NMDA reseptör ensefaliti olan hastalar, birkaç yıl sonra vakaların% 15 ila 24'ünde ortaya çıkan nüks riski taşırlar.
 
Makale güncelleme 18.02.2020
 
Not: Bu içerik sadece rehberlik amaçlı olup kişisel ihtiyaçlarınıza göre tasarlanmamıştır. İçerik, uzman tıbbi tavsiye yerine geçmez.
 

kaynaklar:

  1. Otoimmün ensefalit . 
  2. Dalmau J, Graus F. Antikor Aracılı Ensefalit . N Engl J Med . 2018 28 Mar; 378 (9): 840-51.
  3. Kelley BP, Patel SC, Marin HL, Corrigan JJ, Mitsias PD, Griffith B. Otoimmün ensefalit: Göz ardı edilen tanının patofizyolojisi ve görüntüleme incelemesi . Amerikan Nöroradyoloji Dergisi . 2017; 38: s. 1070–8.
  4. Lancaster E. Otoimmün ensefalit tanı ve tedavisi . Klinik Nöroloji Dergisi (Kore) . 2016; 12: s. 1-13.
  5. Titulaer MJ, McCracken L, Gabilondo I, Armangué T, Glaser C, Iizuka T, vd. Anti-NMDA reseptör ensefalitli hastalarda uzun süreli sonuç için tedavi ve prognostik faktörler: gözlemsel bir kohort çalışması . Lancet Neurol . 2013 Şubat; 12 (2): 157-65.
  6. Kayser MS, Titulaer MJ, Gresa-Arribas N, Dalmau J. Anti-NMDA reseptör ensefalitinde izole psikiyatrik atakların sıklığı ve özellikleri . JAMA Neurol . 2013; 70 (9).


Sosyal Medyada Paylaş


İlgili Makaleler