Vücut kitle indeksinizi hesaplayın

Felty Sendromu - Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

Feltyjev sendromu veya splenomegali ile bağlantılı romatoid artrit, otoimmün semptomları tipik üçlü romatoid artrit komplikasyonları gibi nadir hastalıkların oluşturduğu gruba aittir:

Felty Sendromu - Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

20 Şubat 2020 Perşembe

Eklem hasarı, dalak (patolojik olarak büyütülmüş dalak ) ve nötropeni (sayısı azalmış nötrofil - bir lökosit alt grubu).
 
Romatoid artritli yaklaşık 10 ila 15 yaşından sonra 50 ila 70 yaş arasındaki kadınlarda tüm vücudu etkileyen ciddi bir sağlık durumu olarak kabul edilir.
 

Felty Sendromu - Nedenleri

 
Bugüne kadar yapılan araştırmalar, romatoid artritli hastaların yaklaşık % 1-3'ünün Felty sendromunun klinik tablosunu geliştirdiğini göstermektedir. Patofizyoloji henüz tam olarak aydınlatılamamıştır, ancak vücudun nötrofillere karşı otoimmün reaksiyonunun sendromun ana mekanizması ve itici gücü olduğu varsayılmaktadır.
 
Tek bir ailede birkaç nesli kapsayan bazı Felty sendromu vakalarının, kendiliğinden gen mutasyonunun otozomal dominant özellik olarak iletilmeye başladığı genetik olarak kabul edildiği düşünülmektedir.
 
Şimdiye kadar, Felty sendromu hastalarının yaklaşık% 90'ında, diğer birçok otoimmün hastalıkta da bulunmasına rağmen tanısal bir belirteç olarak kullanılabilen pozitif HLA-DR4'e ( insan lökosit antijeni ) sahip olduğu bulunmuştur.
 

Felty Sendromu - Belirtiler

 
Semptomlar ve bulgular romatoid artritinkilere benzer. Romatoid artrit semptomlarının geri kalan döneminde gelişebilirler, bu durumda Felty sendromunun teşhis edilmesi daha zordur. Felty Sendromu semptomlarının romatoid artritten önce ortaya çıkması nadiren mümkündür.
 
Ayrıca, semptomlar nötrofillerin çevre ve dalak tarafından tahrip edilmesinden ve kemik iliğinin yeni nötrofiller oluşturamamasından kaynaklanmaktadır.
 
Felty sendromunun belirtileri:
 
  • kronik artrit (genellikle diz, bilek, ayak bileği ve bilek),
  • splenomegali (aşırı çalışma nedeniyle veya karaciğer sirozu ve enfeksiyonlarının bir komplikasyonu olarak genişlemiş dalak),
  • karın ağrısı,
  • kilo kaybı,
  • yorgunluk ,
  • lenfadenopati (lenf düğümlerinin genişlemesi),
  • episklerit (özofagusun yüzeysel kısmının iltihabı),
  • bacak yaraları,
  • vaskülit,
  • plörit,
  • pulmoner fibroz ,
  • romatoid düğümler,
  • nöropati,
  • cilt hiperpigmentasyonu (genellikle ayaklarda).

Felty Sendromu - Komplikasyonlar

 
Kritik derecede düşük nötrofiller - insan bağışıklığı için savaşan beyaz kan hücreleri göz önüne alındığında, düşüşleri ciddi enfeksiyonların potansiyel ajanları olan çok sayıda mikroorganizmanın girişine kapı açar.
 

Felty Sendromu - tanı

 
Fizik muayeneden sonra doktor, kan hücrelerindeki bozuklukları, romatoid faktör ve otoimmün hastalıkların özelliği olan antikorların (antinükleer ve antihistonik antikorlar, pozitif HLA-DR4) varlığını tespit etmek için tam ve diferansiyel bir kan sayımı ve diğer laboratuvar testlerini arayacaktır.
 
Eklem hasarı, etkilenen uzuvların röntgeni ile değerlendirilir.
 

Felty Sendromu - Tedavi

 
Hastalığın tedavisi zordur ve terapinin amacı, nötropeni ve tekrarlayan enfeksiyonların tedavisine odaklanarak romatoid artrite odaklanmaktır. Bu terapi genellikle semptomları hafifletmek için destekleyici ve semptomatiktir, ancak tedavisi yoktur.
 
Tedavide kullanılır:
 
  • steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlar,
  • metotreksat,
  • kortikosteroidler,
  • sulfasalazin,
  • hidroksiklorokin,
  • G-CSF (nötrofil büyüme arttırıcı).
Splenektomi veya dalağın cerrahi olarak çıkarılması, kan hücreleri üzerinde olası olumlu bir etkisi olan son tedavi hatlarından biri olabilir.
 

Felty sendromu - prognoz

 
Felty sendromu, öncelikle vücudu zayıflatan ve ölüm riskini artıran tekrarlayan enfeksiyonlar nedeniyle olumsuz bir prognoza sahip ciddi bir hastalıktır.
 
Makale güncelleme 21.02.2020
 
Not: Bu içerik sadece rehberlik amaçlı olup kişisel ihtiyaçlarınıza göre tasarlanmamıştır. İçerik, uzman tıbbi tavsiye yerine geçmez.
 

kaynaklar:

  1. Felty sendromu.
  2. Owlia MB, Newman K, Akhtari M. Felty Sendromu, Analizler ve Güncellemeler . Açık Rheumatol J . 2014; 8: 129-36.
  3. Felty Sendromu.


Sosyal Medyada Paylaş


İlgili Makaleler

Afaziye neden olan nedir?
Afaziye neden olan nedir?

Afazi, konuşmanın üretimini veya anlaşılmasını ve okuma veya yazma yeteneğini etkileyen bir

DEHB nedir?
DEHB nedir?

DEHB veya dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu daha çok hiperaktivite olarak bilinir. DEHB,