Vücut kitle indeksinizi hesaplayın

Mukopolisakkaridozlar nelerdir?

Mukopolisakkaridozlar (MPS), karmaşık şekerleri (glikozaminoglikanlar - GAG olarak adlandırılır) parçalayan enzimlerin birinin eksikliğinden dolayı dokularda çeşitli ürünlerin birikmesi ile karakterize edilen kalıtsal bir metabolik hastalık grubudur.

Mukopolisakkaridozlar nelerdir?

26 Nisan 2020 Pazar

Mukopolisakkaridoz içermeyen enzime bağlı olarak, bunlar aşağıda verilen sınıflandırmaya göre sınıflandırılır (sınıflandırmadaki sayıya, harfe ve eksik enzime bağlı olarak):
 
  • Tip I MPS - Hurlerin, Hurler-Scheie sendromu; Eksik enzim alfa-L-iduronidazdır
  • Tip II MPS - Hunter sendromu; eksik enzim iduronat sülfatazdır
  • Tip IIIA MPS - Sanfilippo A Sendromu; eksik enzim heparan N-sülfatazdır
  • Tip IIIB MPS - Sanfilippo B Sendromu; eksik enzim alfa-N-asetilglukosaminidazdır
  • Tip IIIC MPS - Sanfilippo C Sendromu; eksik enzim asetil CoA'dır: alfa-glukozaminid asetiltransferaz
  • Tip IIID MPS - Sanfilippo D Sendromu; eksik enzim N-asetilglukosamin 6-sülfatazdır
  • Tip IVA MPS - Morquio A Sendromu; eksik enzim N-asetilgalaktozamin-6-sülfat sülfatazdır
  • Tip IVB MPS - Morquio B Sendromu; Eksik enzim beta-galaktosidazdır
  • MPS Tipi MPS - Maroteaux-Lamy Sendromu; eksik enzim N-asetilgalaktozamin-4-sülfatazdır
  • Tip VII MPS - Sinsi sendrom; Eksik enzim beta-glukuronidazdır
  • Tip VIII MPS - DiFerrante Sendromu; eksik enzim glukozamin-6-sülfattır
Tüm formlar lizozomal birikim hastalıklarına aittir, bu nedenle bu bölüme göre Pompe, Gaucher ve Fabry ile aynı gruptadırlar.
 

Mukopolisakkaridoz ile ilgili diğer makaleler


Sosyal Medyada Paylaş


İlgili Makaleler

Wilson Hastalığı nedir
Wilson Hastalığı nedir

Wilson hastalığı veya hepatolentiküler dejenerasyon, vücutta bakır zehirlenmesine neden olan

Divertikülit nedir?
Divertikülit nedir?

Divertikülit, divertiküler hastalığın en yaygın komplikasyonlarından biridir ve flegmonöz