Vücut kitle indeksinizi hesaplayın

Epidermolizis Bülloza nedir?

Epidermolizis Bülloza (EB), cilt ve mukoza zarlarının kabarmasına neden olan bir hastalıktır. Bu durum, kalıtsal bir kronik büllöz hastalık olarak sınıflandırılır. Bu hastalığın prevalansı 1: 50.000 doğum olarak tahmin edilmektedir.

Epidermolizis Bülloza nedir?

05 Ekim 2020 Pazartesi

Bu hastalık, kendiliğinden veya küçük bir travma sonucu ortaya çıkabilen bül (içi sıvı dolu kabarcıklar) ile karakterizedir.
 
Sürtünmeye tepki olarak kabarcıklar oluşabilir.
 

Epidermolizis Bülloza Nedenleri

 
Epidermolizis Bülloza (EB) kesin nedeni kesin olarak bilinmemektedir. Bu hastalık kalıtsal bir hastalıktır.
 
EB hastalığının mekanizmasını açıklamaya çalışan birkaç teori vardır.
 
Sitolitik enzim aktivitesinin varlığının veya sıcaklık değişimlerine duyarlı protein yapılarının oluşmasının EB'nin ortaya çıkmasını tetiklediği düşünülmektedir.
 
Basit boğa epidermolizinde, anormal protein oluşumunun ısı sıcaklığındaki değişikliklere duyarlı olduğundan şüphelenilmektedir.
 

Epidermolizis Bülloza nedir?

Epidermolizis Bülloza (EB) tanısı tıbbi görüşme ve fizik muayene ile konulabilir.
 
Fizik muayene, ekstremitelerde kızarıklık ve kabarcık bulmayı amaçlamaktadır.
 
Teşhisi doğrulamak için laboratuvar testleri şeklinde destekleyici muayene yapılabilir. Yapılabilecek testler şunlardır:
 
• Genetik test. Bu inceleme, EB vakalarının çoğunun ebeveynlerden çocuklara miras nedeniyle ortaya çıkması nedeniyle yapılır.
 
• Deri biyopsisi. İnceleme, cildin küçük bir kısmının içindeki protein içeriğini kontrol etmek için alınarak yapılır.
 
 

Belirtileri

Büllöz epidermoliz (EB), aşağıdakiler gibi çeşitli semptomlara neden olabilir:
 
• Deri bulla. EB'li kişilerde en önemli belirti ciltte kızarıklık, yara veya bülün ortaya çıkmasıdır. Bu kabarcıklar aşırı ağrıya neden olabilir. Kızarıklık, eller, ayaklar, boyun ve alt bacak gibi çok fazla sürtünme yaşayan bölgelerde ortaya çıkar.
 
• Mukozal bozukluklar ve tırnak bozuklukları (distrofik).
 
• Saç dökülmesi ayrıca epidermolizis bülloza ile ilişkili yaygın bir semptomdur. 
 
• EB'nin en yaygın varyantı, Weber-Cockayne tipi olarak da bilinen ellerde ve ayaklarda büllöz simpleksin lokalize epidermolizidir . Bu tip genellikle yaşamın erken dönemlerinde ortaya çıkar ve ilk olarak 3-12 ay ile 2 yaş arasında ortaya çıkar.
 
Bu tür büller genellikle ellerde, ayaklarda, boyunda ve bacakların alt kısmında görülür. Büller dışında, hastalar ayrıca avuç içi ve ayaklarda hiperkeratoz gösterebilir.
 

Tedavisi

Epidermolizis Bülloza( EB) yönetimi sürtünmeden kaçınmaktır. EB'li kişilere ayrıca yumuşak giysiler giymeleri tavsiye edilir.
 
Büller steril bir iğne ile emilerek ve koruyucu olarak bül duvarından çıkılarak yapılabilir.
 
Erozyon yaşayan cilde antibiyotik merhem sürülebilir. Meydana gelen sıyrıklarla protein kaybının yerini alması için protein içeriği yüksek gıdalara ihtiyaç vardır.
 
Orta kuvvette kortikosteroid merhem gibi bazı ilaçlar ciddi ve ölümcül vakalarda kullanılabilir.
 
EB vakalarının ele alınması doğrudan muayene gerektirir ve her hastanın cilt durumuna göre uyarlanır.
 
Not: Bu içerik sadece rehberlik amaçlı olup kişisel ihtiyaçlarınıza göre tasarlanmamıştır. İçerik, uzman tıbbi tavsiye yerine geçmez 


Sosyal Medyada Paylaş


İlgili Makaleler