Henoch-Schönlein Purpura

Henoch-Schönlein purpurası, vücuttaki küçük kan damarlarının iltihaplanmasına ve sızmasına neden olan bir hastalıktır. Birincil semptom birçok küçük zedelenmiş morluğa benzeyen bir döküntüdür. Henoch-Schönlein purpurası ayrıca böbrekleri, sindirim sistemini ve eklemleri de etkileyebilir.

Henoch-Schönlein purpurası hayatta herhangi bir zamanda ortaya çıkabilir, ancak en sık 2 ila 6 yaş arasındaki çocuklarda görülür. Çoğu insan Henoch-Schönlein purpurası’den tamamen iyileşir, ancak böbrek hasarı en olası uzun vadeli komplikasyondur. Yetişkinlerde, Henoch-Schönlein purpurası, diyaliz veya böbrek nakli adı verilen kan filtreleme tedavileri ile tedavi edildiğinde son dönem böbrek hastalığı olarak tanımlanan kronik böbrek hastalığına  ve böbrek yetmezliğine yol açabilir.

Henoch-Schönlein purpurası’nin sebepleri nelerdir?

Henoch-Schönlein purpurası, vücudun bağışıklık sisteminin vücudun kendi hücrelerine ve organlarına saldırdığı anormal bir bağışıklık sistemi yanıtından kaynaklanır.

Genellikle, bağışıklık sistemi, vücudu bakteri veya virüs gibi yabancı maddelerden korumak için antikorlar veya proteinler üretir. Henoch-Schönlein purpurası’de bu antikorlar kan damarlarına saldırır. Bu bağışıklık sistemi tepkisine neden olan faktörler bilinmemektedir. Bununla birlikte, vakaların yüzde 30 ila 50’sinde, insanlar HSP almadan önce soğuk algınlığı gibi üst solunum yolu enfeksiyonu geçirirler. Henoch-Schönlein purpurası ile de ilişkilendirildi

  • su çiçeği, kızamık, hepatit ve HIV virüsleri gibi bulaşıcı maddeler
  • ilaçlar
  • gıdalar
  • böcek ısırığı
  • soğuk havaya maruz kalma
  • travma

Genetik ikizler de dahil olmak üzere aynı ailenin farklı üyelerinde meydana geldiği için Henoch-Schönlein purpurası riskini artırabilir.

Henoch-Schönlein purpurası’nin belirtileri nelerdir?

HSP’nin semptomları aşağıdakileri içerir:

  • İsilik. Derideki kan damarlarının sızması, bacaklarda, kollarda ve kalçalarda morluklar veya küçük kırmızı noktalar gibi görünen döküntülere neden olur. Kızarıklıklar ilk önce kovan gibi görünebilir ve sonra morluklar gibi görünebilir ve göğsüne, sırtına ve yüzüne yayılabilir. Döküntü basıldığında kaybolmaz veya solmaz.
  • Sindirim sistemi problemleri. Henoch-Schönlein purpurası, hafif ila ağır arasında değişebilen, kusma ve karın ağrısına neden olabilir. Şiddetli kanama nadir olmasına rağmen dışkıda da kan görünebilir.
  • Artrit. Eklemlerde, genellikle dizlerde ve ayak bileklerinde ve daha az sıklıkla dirseklerde ve bileklerde ağrı ve şişlik görülebilir.
  • Böbrek tutulumu. Hematüri – idrarda kan – Henoch-Schönlein purpurası’nin böbrekleri etkilediğinin ortak bir işaretidir. Proteinüri – idrarda büyük miktarlarda protein – veya yüksek tansiyon gelişimi daha ciddi böbrek sorunları olduğunu gösterir.
  • Diğer belirtiler. Bazı durumlarda, Henoch-Schönlein purpurası’li erkekler testislerde şişlik gelişir. Nöbet gibi merkezi sinir sistemini ve pnömoni gibi akciğerleri etkileyen semptomlar nadir durumlarda görülmüştür.
    Döküntü Henoch-Schönlein purpurası’li tüm insanları etkilese de, eklem veya karın ağrısı, vakaların yaklaşık üçte birinde 14 güne kadar döküntüden önce gelir.
Henoch-Schönlein purpurası’nin komplikasyonları nelerdir?

Çocuklarda uzun vadeli sorunlara yol açan böbrek hasarı riski yüzde 15 kadar yüksek olabilir, ancak böbrek yetmezliği Henoch-Schönlein purpurası’li çocukların sadece yüzde 1’ini etkiler. Henoch-Schönlein purpurası’li yetişkinlerin yüzde 40’ına kadar tanıdan sonraki 15 yıl içinde KBH veya böbrek yetmezliği olacak. 3

Henoch-Schönlein purpurası’nin nadir bir komplikasyonu, ince ve kalın bağırsakları içeren bağırsakta kasılmadır. Bu durumda, bağırsağın bir kısmı teleskop gibi kendi içine katlanır ve bağırsakların tıkanmasına neden olur.

Hamile kalan Henoch-Schönlein purpurası öyküsü olan kadınlar, hamilelik sırasında yüksek tansiyon ve proteinüri riski taşır.

Henoch-Schönlein purpurası nasıl teşhis edilir?

Bir kişinin karakteristik döküntüsü ve aşağıdakilerden biri olduğunda HSP tanısı şüphesi:

  • karın ağrısı
  • eklem ağrısı
  • ciltte antikor birikintileri
  • hematüri veya proteinüri

Derideki antikor birikintileri Henoch-Schönlein purpurası tanısını doğrulayabilir. Bu birikintiler, bir mikroskopla inceleme için bir cilt dokusunun bir parça alınmasını içeren bir prosedür olan bir cilt biyopsisi kullanılarak tespit edilebilir.

Bir cilt biyopsisi, bir sedasyon ya da lokal anestezi içermeyen ya da hiç olmayan bir hastanedeki sağlık kuruluşu tarafından gerçekleştirilir. Deri dokusu laboratuarda patolog tarafından incelenir – hastalıkların teşhisinde uzmanlaşmış bir doktor.

Bir böbrek biyopsisine de ihtiyaç duyulabilir. Böbrek biyopsisi, bir sağlık kuruluşu tarafından hafif sedasyon ve lokal anestezi ile bir hastanede yapılır.

Sağlık hizmeti sağlayıcısı, biyopsi iğnesini organa yönlendirmek için ultrason veya bilgisayarlı tomografi taraması gibi görüntüleme tekniklerini kullanır.

Böbrek dokusu laboratuarda patolog tarafından incelenir. Test, tanıyı doğrulayabilir ve tedavi kararlarını yönlendirmede yardımcı olacak böbrek tutulumunun derecesini belirlemek için kullanılabilir.

Hematüri ve proteinüri, bir idrar numunesinin test edilmesi olan idrar tahlili kullanılarak tespit edilir. İdrar örneği, bir sağlık uzmanının ofisinde veya ticari tesisinde özel bir kapta toplanır ve aynı yerde test edilebilir veya analiz için laboratuara gönderilebilir.

Test için, bir hemşire veya teknisyen idrar numunesinin içine “seviye çubuğu” adı verilen kimyasal işlem görmüş bir kağıt şeridi yerleştirir. Yağ çubuğundaki yamalar, idrarda kan veya protein bulunduğunda renk değiştirir.

Henoch-Schönlein purpurası nasıl tedavi edilir?

Henoch-Schönlein purpurası için spesifik bir tedavi mevcut değildir. Tedavinin temel amacı eklem ağrısı, karın ağrısı ve şişme gibi semptomları hafifletmektir. Böbrek tutulumu olan kişiler, uzun süreli böbrek hastalığını önleme amaçlı tedavi alabilir.

Döküntü için tedavi nadiren gereklidir. Eklem ağrısı genellikle aspirin veya ibuprofen gibi steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar ile tedavi edilir. Son araştırmalar kortikosteroidlerin (şişliği azaltan ve bağışıklık sisteminin aktivitesini azaltan ilaçlar) eklem ağrısının tedavisinde daha etkili olduğunu göstermiştir. Kortikosteroidler ayrıca karın ağrısını tedavi etmek için kullanılır.

Nadir olmasına rağmen, intussusepsiyonu tedavi etmek veya şişmiş testislerin nedenini belirlemek için ameliyat gerekebilir.

Böbrekleri etkileyen Henoch-Schönlein purpurası, kortikosteroid ve immünosupresif ilaçlar ile tedavi edilebilir. İmmünosüpresif ilaçlar, vücudun antikor üretmesini önler. Şiddetli, akut böbrek yetmezliği olan yetişkinler yüksek doz kortikosteroidler ve immünosupresif siklofosfamid (Sitoksan) ile tedavi edilir.

Yüksek kan basıncına neden olan Henoch-Schönlein purpurası’li kişilerin – sağlık uzmanları tarafından reçete edildiği gibi – kan basıncını düşüren ve böbrek hastalığının ilerlemesini önemli ölçüde yavaşlatan ilaçlar almaları gerekebilir. İki kan basıncı düşürücü ilaç türü, anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri ve anjiyotensin reseptör blokerleri (ARB’ler) böbrek hastalığının ilerlemesini yavaşlatmakta etkili olduğu kanıtlanmıştır. Birçok insan kan basıncını kontrol etmek için iki veya daha fazla ilaca ihtiyaç duyar.

Bir ACE inhibitörüne veya bir ARB’ye ek olarak, bir diüretik – böbreklerin kandan sıvıyı almasına yardımcı olan bir ilaç – bir diüretik verilebilir. Beta blokerler, kalsiyum kanal blokerleri ve diğer kan basıncı ilaçları da gerekli olabilir.

Kan ve idrar testleri, ana semptomlar kaybolduktan sonra HSP’li kişilerin böbrek fonksiyonlarını en az 6 ay boyunca kontrol etmek için kullanılır.

Referanslar

McCarthy JH, Tizard EJ. Klinik uygulama: Henoch-Schönlein purpura’nın teşhisi ve yönetimi. Avrupa Pediatri Dergisi. 2010; 169: 643-650. [2] Appel GB, Radhakrishnan J, D’Agati VD. Sekonder glomerüler hastalık. In: Brenner BM, ed. Brenner ve Rektör Böbrek. Vol. 1. 9 ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2012: 1192-1277. [3] Fena halde J, Floege J. IgA nefropatisi ve Henoch-Schönlein nefriti. İçinde: Floege, J, Johnson RJ, Feehally J, ed. Kapsamlı Klinik Nefroloji. 4. baskı St. Louis, MO: Elsevier Saunders; 2010: 270-281. ” gravity=”s”]
Daha Fazla Göster

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Başa dön tuşu
Kapalı
Kapalı