Hunter sendromlu hastada inkansere inguinal herni onarımı

Mukopolisakkaridoz tip II (MPS II, Hunter sendromu), glikozaminoglikan ( GAG ) birikimine yol açan lizozomal enzim iduronat-2-sülfataz (IDS) eksikliğinden kaynaklanan nadir görülen X’e bağlı bir hastalıktır.

GAG birikimi üst havayolunda meydana getirdiği değişikliklere bağlı zor havayoluna neden olur. Biz bu olgumuzda zor havayoluna bağlı komplikasyonlardan kaçınmak için spinal anestezi yöntemini tercih ettik.

GİRİŞ

MPS II, çeşitli dokularda ve organlarda GAG birikimine yol açan lizozomal enzim IDS eksikliğinden kaynaklanan nadir görülen X’e bağlı bir hastalıktır (1,2). Bu mukopolisakkaritlerin iskelet ve yumuşak dokularda aşırı birikmesi, fasiyal dismorfizm, hepatomegali, splenomegali, iskelet ve eklem deformiteleri, valvüler kalp hastalığı ve işitme sorunlarını içeren Hunter sendromunun klinik özelliklerindendir (1).

Obstrüktif hava yolu hastalığı, Hunter sendromunun başlıca klinik belirtisidir. Tekrarlayan üst

solunum yolu enfeksiyonları sıklıkla bildirilir ve burun tıkanıklığına ve kalın nazal sekresyonlara neden olur (3). Üst solunum yolunun tutulması Hunter sendromunun ortak bir özelliğidir.

Dr. Neslihan ALTUNKAYA1, Dr. Duygu Demiröz ASLAN² 1İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilimdalı, Malatya ²İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

 

OLGU

MPS II tanılı, 18 yaşında boy 128 cm, kilo 37 kg erkek hastaya acil inkansere inguinal herni için operasyon  planlandı. Preanestetik değerlendirmede hasta, makrosefali, geniş alın ve kaba yüz hatları, boy, boyun ve ekstremitelerde kısalık, kalın kaşlar, kalınlaşmış dudaklar ve genişlemiş tonsiller, horlama öyküsü gibi Hunter sendromunun klasik özelliklerine sahipti. Mallampati skoru 3, tiromental mesafesi 5cm, sternomental mesafesi 10 cm olarak ölçüldü  (Resim 1 ). 1.derece aort ve mitral yetmezlik nedeniyle takipli ve enalapril tedavisi  verilmekteydi. Zor hava yolu ve postoperatif dönemde solunum problemleri beklentisi açısından yüksek riskli hastanın ailesine anestezik riskler anlatılarak rıza alındı. Hastanın kimliği belli olmadan yayın yapılacağı söylendi ve fotoğrafının kullanılması için izin alındı.

Bu hastalarda beklenen zor hava yolu ve rejyonel anestezinin güvenliği göz önüne alınarak midazolam sedasyonu altında subaraknoid blok planlandı.Çeşitli boyutta airwayler, daha küçük boyutlu endotrakeal tüpler, çeşitli boyutta LMA, videolarengoskop C_MAC ve esnek fiberoptik bronkoskopi ile zor hava yolu arabası hazır bulunduruldu. Ameliyathanede hava yolunu idare edebilmek için bir diğeri ise spinal anestezi vermek üzere fiberoptik deneyimi olan 2 anestezist mevcuttu.

Rutin anestezi monitorizasyonu (EKG, nabız oksimetresi ve non invaziv arteriyel tansiyon) yapıldıktan sonra 1 mg midazolam ıv bolus yapıldı. Daha sonra hasta subaraknoid blok için oturur pozisyona alındı. Lokal infiltrasyon sonrası, 25 G Quincke iğnesi ile L3 / L4 intervertebral boşlukta 10 mg fentanil ile 7.5 mg ağır bupivakain enjekte edildi, blok sonrası seviye kontrolü yapıldı. Hasta ameliyat boyunca yüz maskesi ile oksijen aldı. Ameliyat 90 dakika sürdü ve ek olarak 1 mg midazolam intraoperatif olarak yapıldı.

Operasyon boyunca hemodinami stabil seyretti. Hasta, anestezi sonrası bakım ünitesinde servise gönderilmeden önce 2 saat gözlendi herhangi bir solunumsal ve kardiyak komplikasyon görülmedi.

Preanestetik değerlendirmede hasta, makrosefali, geniş alın ve kaba yüz hatları, boy, boyun ve ekstremitelerde kısalık, kalın kaşlar, kalınlaşmış dudaklar ve genişlemiş tonsiller

TARTIŞMA

Hunter sendromunun anestezi yönetimindeki birincil endişe, havayolu güvenliğinin sağlanmasındaki güçlüktür. Adenotonsillar genişleme, büyük dil, kalınlaşmış vokal kordlar ve daralmış trakeobronşiyal ağaç bu sendromda havayolu yönetimiyle ilişkili zorlukların nedenleridir (4). Hunter sendromu olan olgularda anestezi tekniklerinin ve havayolu komplikasyonlarının ele alındığı bir çalışmada, zor maske ventilasyonu, zor entübasyon ve başarısız entübasyon vakaları görülmüştür.

Bu çalışmada, olguların % 26,7’sinin maske ventilasyonu zor ve % 35’inin entübasyon zorluğu vardı (5). Özer ve ark. (6). umblikal herni operasyonu planlanan vakasında genel anestezi sonrası hasta zor entübasyon nedeniyle entübe edilemeyip acil trakeotomi açıldığı post op solunum ve kardiyak komplikasyonlar nedeniyle exitus olduğu bildirilmiştir. Hava yolu yaş büyüdükçe gittikçe zorlaştığından bu vakada zor hava yolu bekledik. Hunter sendromunda spinal bloğun tercih edilmesi duruma göre kararlaştırılmalıdır.

Subaraknoid bloğu seçerken cerrahinin süresi, çocuğun iletişimi, cerrahın istekliliği ve deneyimi göz önünde bulundurulmalıdır. Nöronlar üzerinde doğrudan toksik etkileri olan sinir sisteminde mukopolisakkarid birikmesi nedeniyle rejyonel teknikler başarısız olabilir (7). Subaraknoid bloğun kullanımında güvenlik ve başarının artmış kanıtı, bu hastayla ilişkili hava yolu sorunları ile birlikte bizi subaraknoid bloğu kullanmaya yöneltmiştir.

(8). Bu olgu spinal anestezi altında yapılmasına rağmen, bu vakanın anestezi yönetimi sırasında zor havayolu arabası, deneyimli anestezist ve alternatif bir plan hazır bulundurulmuştur.

SONUÇ

Sonuç olarak, spinal anestezi, abdominal cerrahi için Hunter sendromlu çocuklarda zor havayolu ve solunum yolu ile ilişkili komplikasyon riski açısından güvenli ve uygulanabilir bir seçenek olarak düşünülebilir.

Ancak bu konuda kesin yargıya varmak için daha geniş popülasyonda randomize çalışma yapılmasına ihtiyaç vardır.

KAYNAKLAR

  1. Neufeld EF, Muenzer J. The mucopolysaccharidoses. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D,

editors. The metabolic and molecular bases of inherited disease. New York: McGraw–Hill; 2001: 3421–

52.

  1. Kreidstein, M.R. Boorin, J. Crespi, et al., Delayed awakening from anaesthesia in a patient

with Hunter syndrome, Can. J. Anaesth. 41 (1994) 423–426.

  1. 3.Young ID, Harper PS. Mild form of Hunter’s syndrome: clinical delineation based on 31 cases. Arch

Dis Child 1982; 57: 828–36.

  1. Baum VC, O’Flaherty JE. Anesthesia for genetic, metabolic and dysmorphic syndromes of childhood.

1st ed. Philadelphia: Lippincot Williams and Wilkins; 1999 144-5.

  1. Frawley G, Fuenzalida D, Donath S, Yaplito-Lee J, Peters H. A retrospective audit of anesthetic

techniques and complications in children with mucopolysaccharidoses. Paediatr Anaesth 2012;22(8):

737-44

  1. Özer A.B, Beştaş A, Erhan Ö.L, Bayar M.K, Göksu H, Fırat Üniversitesi Dergisi 2007: 21 (2): 91 – 94
  2. Vas L. Preanaesthetic evaluation and premedication in Paediatrics. Indian J Anaesth 2004;48:347-53.
  3. Kumar, K. R., Kumar H., Baidya, D. K., & Arora, M. K. Journal of Clinical Anesthesia (2015) May; 30:99-

100.737-44

 

  1. Özer A.B, Beştaş A, Erhan Ö.L, Bayar M.K, Göksu H, Fırat Üniversitesi Dergisi 2007: 21 (2): 91 – 94

 

  1. Vas L. Preanaesthetic evaluation and premedication in Paediatrics. Indian J Anaesth 2004;48:347-53.

 

  1. Kumar, K. R., Kumar H., Baidya, D. K., & Arora, M. K. Journal of Clinical Anesthesia (2015) May; 30:99- 100.
Daha Fazla Göster

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Başa dön tuşu
Kapalı
Kapalı