Trombotik trombositopenik purpura

Trombotik trombositopenik purpura (TTP) nadir bir kan hastalığıdır.TTP’de kan pıhtıları vücutta küçük kan damarlarında oluşur.

Pıhtılar, oksijen bakımından zengin kanın beyin, böbrekler ve kalp gibi vücudun organlarına akışını sınırlayabilir veya engelleyebilir. Sonuç olarak, ciddi sağlık sorunları gelişebilir.

TTP’de ortaya çıkan pıhtılaşma da kanda trombositler (PLATE-lets) kullanır. Trombositler kan pıhtılarının oluşmasına yardım eden kan hücresi parçalarıdır. Bu hücre parçaları, kan damarı duvarlarındaki küçük kesikler ve kırılmaları kapatmak ve kanamayı durdurmak için birbirine yapışır.

Kanda daha az trombosit mevcutsa kanama problemleri oluşabilir. TTP’li kişiler vücutlarının içinde, derinin altında veya cilt yüzeyinden kan alabilirler. Kesildiğinde veya yaralandığında, normalden daha uzun süre kanamaya da neden olabilirler.

Trombotik Trombositopenik Purpura Nedir?

Trombotik” (trom-BOT-ik), oluşan kan pıhtılarını belirtir. “Trombositopenik” (trom-bo-cy-toe PEE-nick), kanın normal trombosit sayısından daha az olduğu anlamına gelir. “Purpura” (PURR-purr-ah), cilt altındaki kanamanın neden olduğu mor morluklar anlamına gelir.

Cildin altındaki kanama da ciltte küçük kırmızı veya mor noktalara neden olabilir. Bu nokta büyüklüğündeki noktalara peteşiler (peh-TEE-kee-ay) denir. Petechiae döküntü gibi görünebilir.

TTP ayrıca kırmızı kan hücrelerinin vücudun yerini alabileceğinden daha hızlı parçalanmasına neden olabilir. Bu hemolitik anemiye yol açar (HEE-moh-aydınlatılmış-ick-e-NEE-me-uh) – nadir bir anemi şeklidir . Anemi, vücudun normalden daha az sayıda kırmızı kan hücresine sahip olduğu bir durumdur.

TS13 enziminde (kandaki bir protein tipi) aktivite eksikliği, TTP’ye neden olur. TS13 geni, kanın pıhtılaşmasında rol alan enzimi kontrol eder. Enzim, kan pıhtıları oluşturmak için trombositlerle birlikte kümelenen von Willebrand faktörü adlı büyük bir proteini parçalamaktadır.

Trombotik Trombositopenik Purpura Çeşitleri

İki ana TTP tipi miras alınır ve alınır. “Miras”, durumun ebeveynlerden çocuklara genler aracılığıyla iletildiği anlamına gelir. Bu tip TTP çoğunlukla yenidoğan ve çocukları etkiler.

Kalıtsal TTP’de ADAMTS13 geni arızalıdır ve vücuda normal bir ADAMTS13 enzimi yapmasını söylemez. Sonuç olarak, enzim aktivitesi eksik veya değişmiştir.

Edinilmiş TTP, hastalığın daha yaygın türüdür. “Edinilmiş” demek, bozuklukla doğmadığınız anlamına gelir, ancak onu geliştirirsiniz. Bu tip TTP çoğunlukla yetişkinlerde görülür, ancak çocukları etkileyebilir.

Edinilmiş TTP’de, TS13 geni hatalı değildir. Bunun yerine, vücutTS13 enziminin aktivitesini bloke eden antikorlar (proteinler) yapar.

Hangi tetikleyicilerin TTP’yi devraldığı ve edindiği belli değil, ancak bazı faktörlerin bir rolü olabilir. Bu faktörler şunları içerebilir:

  • Hamilelik, kanser, HIV, lupus ve enfeksiyonlar gibi bazı hastalıklar ve durumlar
  • Cerrahi ve kan ve kemik iliği kök hücre nakli gibi bazı tıbbi prosedürler
  • Kemoterapi, tiklopidin, klopidogrel, siklosporin A ve hormon tedavisi ve östrojenler gibi bazı ilaçlar
  • Tonik sularda ve besinsel sağlık ürünlerinde sıklıkla bulunan bir madde olan Quinine
  • TTP’niz varsa, bazen TTP-HUS olarak adlandırıldığını duyabilirsiniz. HUS veya hemolitik-üremik sendrom,

TTP’ye benzeyen ancak çocuklarda daha sık görülen bir hastalıktır. HUS’ta böbrek problemleri de daha kötü olma eğilimindedir. Bazı araştırmacılar TTP ve HUS’un tek bir sendromun iki formu olduğunu düşünmelerine rağmen, son kanıtlar her birinin farklı nedenleri olduğunu öne sürüyor.

Görünüm

TTP nadir görülen bir hastalıktır. Derhal tedavi edilmezse ölümcül olabilir veya beyin hasarı veya felç gibi kalıcı bir hasara neden olabilir .

TTP genellikle aniden ortaya çıkar ve günler veya haftalar sürer, ancak aylarca devam edebilir. Relapslar (veya alevlenmeler), edinilmiş TTP türüne sahip kişilerin yüzde 60’ında meydana gelebilir. TTP’yi miras alan birçok kişi, tedavi edilmesi gereken sık parlamalara sahiptir.

TTP tedavileri arasında taze dondurulmuş plazma infüzyonları ve plazmaferez (PLAZ-ma-feh-RE-sis) olarak da adlandırılan plazma değişimi bulunur. Bu tedaviler hastalığın görünümünü büyük ölçüde geliştirmiştir.

Daha Fazla Göster

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Başa dön tuşu
Kapalı
Kapalı